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正确认识淋巴瘤

作者:棒棒医生 审校: 半生浮日 发表日期:2013-09-18 阅读数:5211
淋巴瘤包含近百种类型,通过准确的诊断和评估,规范的治疗,可以获得相当不错的预后。其中霍奇金淋巴瘤是通过化疗可治愈的肿瘤之一。

通过名人效应,淋巴瘤屡屡进入大众视线。演艺界有罗京、李钰、阿桑等,政商界有李显龙、保罗.艾伦、霍英东、李开复等。对我来讲,名人中的名人还有一代围棋宗师藤泽秀行先生。这几个名人中,除现患者李开复外,演艺界的都早逝,非演艺界的患淋巴瘤后都活二十年以上。这个现象是否具有统计学意义呢,由于样本太小,我们并不能遽然得出结论。

尽管大众早已不陌生,媒体对淋巴瘤的认识似乎还没有丝毫进步。

与李开复相关的报道几乎都用“淋巴癌”,这是一个错误的概念,淋巴瘤并不是“癌”。人体的基本单位是细胞,不同的细胞与细胞间质构成人体的四大组织:上皮组织、结缔组织、肌肉组织和神经组织,这是初中知识。来源于上皮组织的恶性肿瘤才叫“癌”,比如肺癌,来源于支气管粘膜假复层纤毛柱状上皮或腺上皮组织。非上皮组织的恶性肿瘤虽然一样具有“癌”的某些特征,却不叫“癌”。比如白血病,是造血细胞的恶性肿瘤,而造血细胞属于结缔组织。淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,人体对“异己”成分发生免疫应答时,体内淋巴细胞会增殖分化产生各种亚群的淋巴细胞,这些细胞“恶变”就是淋巴瘤。因此,淋巴瘤是免疫系统的,也是造血系统的,更大一点范围是结缔组织的恶性肿瘤。“淋巴癌”、“血癌”都是不正确的概念。

媒体报道满足于“淋巴癌”或“淋巴瘤”,对医生来讲,这等于诊断不明,几乎像说某人有“肺病”一样毫无意义。医生得搞清楚是哪一种淋巴瘤。那么,有多少种淋巴瘤呢?现代医学对此经过了一百多年的漫长研究。早在1832年,Thomas Hodgkin医生首次描述了一种在淋巴结之间有序传播的疾病,常合并脾大,并伴有所谓“B 症状”(盗汗、体重下降和发热)。1865年,后Wilks即以Hodgkin病(霍奇金病,HD)命名此种疾病。这种仅仅基于临床观察的症状和体征的描述还远远不能确定疾病的特征,因为霍奇金病并不都表现为这种特征,而有类似“特征”的也不一定就是霍奇金病。直到1898年,病理学家在霍奇金病的淋巴组织中发现了一种特征性的多核巨型组织细胞,命名为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),这才有了客观可靠的“标准”。不管临床医生的主观“辨证”如何,病理医生看到R-S细胞才算数。这是现代医学不同于传统医学的地方。霍奇金病仅占淋巴瘤的一小部分(国内10%,国外25%),另一大类的认识始于1846年,细胞病理学之父Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤或淋巴肉瘤的疾病。Virchow开创细胞病理学,用科学实证的方法研究疾病本质,是奠定现代医学根基的最伟大的医学家之一。Virchow发现白血病并从中分离出的这一组疾病就是非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

随着临床和病理学观察的不断深入,医学家们发现,淋巴瘤仅仅简单分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤是远远不够的。尤其非霍奇金淋巴瘤,包含了至少十几种亚型。1982年,美国国立癌症研究所牵头,统一各国各组织的种种分型,制订了NHL国际工作分型(IWF),依据病理切片上的形态学特征将NHL分为10个型。随着分子生物学的进展,这种显微镜下的分型也开始捉襟见肘。单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的认识不断更新,2001年,WHO不得不提出新的淋巴瘤分型方案。该方案较以前复杂得多,仅NHL就有30多种,这使临床医生很不满。问题的关键在于,这种无比复杂的分类仅仅是出于病理学家们的兴趣,还是确实代表了不同的疾病实体?如果是后者,哪怕再复杂,也是必须接受的,因为不同的疾病实体代表了不同的临床结局和不同的治疗选择;如果是前者,那么,就算病理医生是doctor’s doctor,也让他们自己玩儿去吧。经过十余年大系列的病例研究证明,WHO这一结合了临床、形态学、表型和基因学特征的分类方法,其所分出的各个型,确实代表了不同的疾病实体。因此,临床医学家心悦诚服的接受这一“简单问题复杂化”的分型。WHO却变本加厉,2008年又出台了新的修正案,NHL的亚型翻了一番,多达60种。面对淋巴瘤可怕的与时俱进的分型,全世界的医生们该多么羡慕中医啊。

仅仅分类(2大类)分型(近百型)还不够,还必须根据受累淋巴结区域进行分期。据报道,李开复体内有“二十几处肿瘤,主要分布在腹部”。这种表述也不准确,二十几个肿大淋巴结都是一个淋巴瘤,不必夸张为“二十几处肿瘤”。不然的话,白血病可以说成几万几亿处肿瘤。二十几个肿大的淋巴结如果都分布在腹部的话,那么,顶多就是Ⅱ期;若是横隔上下都有淋巴结病变就是Ⅲ期,结外器官的广泛累及是Ⅳ期。之所以要这样分期,是因为不同期的治疗选择和预后完全不一样。为了准确分期,有必要做B超、CT、放射性核素显像、MRI、PETCT等高科技的影像学检查,仅仅望闻问切是丝毫无济于事的;有时,如不明原因发热怀疑淋巴瘤时,甚至需要剖腹探查。

仅仅分期还不足,还要按全身症状的有无进行分组:无症状者为A,有症状者为B。这个全身症状是指180年前Thomas Hodgkin医生描述过的发热、6个月内体重减轻10%以上和盗汗。因此,一个完整的淋巴瘤诊断应该包括分类分型分期分组。具体到李开复,我们无法臆断其完整诊断。不过,就概率而言,可能性最大的是“非霍奇金淋巴瘤(腹部),弥漫大B细胞性,Ⅱ期,B组”。

为什么会患上淋巴瘤呢?李开复自认为是“作息不规律,长期熬夜,以及压力过大”。这个是想当然了。就像女人把关节炎归因于几十年前没有坐月子一样不靠谱;也象央视《健康之路》里的中医把很多疾病的原因一律归之于熬夜、压力大、饮食不节一样不靠谱。淋巴瘤的原因并不完全清楚,但病毒细菌学说颇受重视。EB病毒、逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型、Kaposi肉瘤病毒、丙肝病毒、幽门螺杆菌等已确定或很可能是某些类型淋巴瘤的原因。比如大名鼎鼎的幽门螺杆菌,不仅会引起溃疡病和胃炎,也可能导致一种低度恶性的淋巴瘤:胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。这种淋巴瘤是唯一可以单纯抗生素治疗获得完全缓解的恶性肿瘤。此外,免疫低下或缺陷的病人易患淋巴瘤。如藤泽秀行先生的淋巴瘤很可能是继发于胃癌化疗后的第二肿瘤。

李开复患淋巴瘤后开始反思早年的辛苦工作,据说很多成功富豪跟着一起反思,中医大师们则适时的给出许多预防淋巴瘤的养身处方。所有这一切,都是想当然而已。目前的医学还无法有效的预防恶性肿瘤。但是,出现某些警示信号时,可以早期发现肿瘤,这很重要。不同部位的淋巴结病变会引起完全不一样的症状,因此,淋巴瘤的临床表现极其复杂多样。尽管如此,无痛性的进行性的淋巴结肿大和不明原因发热是最常见的症状,如果伴有盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状,就要引起警惕。有这样的警惕性就够了,没有必要因为工作压力大而增加怀疑自己患癌的新压力。

如何治疗淋巴瘤呢?只能简单说规范化治疗。它的含义是,在上述准确诊断和评估的基础上,选择基于可靠的循证医学证据的治疗方法。这些方法主要是化疗,以及放化疗结合、生物治疗(单克隆抗体、干扰素、抗幽门螺杆菌的抗菌药物)、造血干细胞移植等。不同的分型分期,有完全不一样的选择。值得提醒的是,无论国际还是中国的淋巴瘤指南中,均只字未提中医治疗。患者强烈的生存意志和生活方式改变虽然也很重要,但不是决定性的。放浪不羁的藤泽秀行患胃癌十年后患淋巴瘤,再十年后患前列腺癌,仍然以84岁高寿而终,全是拜现代医学之福。霍英东、李显龙、保罗.艾伦们也一样。希望李开复也有理性的选择,千万不要步乔布斯和陈晓旭们的后尘。

病人最关心的是疗效。淋巴瘤的疗效近年来取得了很大进步。霍奇金淋巴瘤已成为通过化疗可治愈的肿瘤之一。其中淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率高达94.3%。非霍奇金淋巴瘤的预后差异较大,以弥漫大B细胞淋巴瘤而言,其Ⅰ、Ⅱ期化疗的五年生存率可高达70%,Ⅲ、Ⅳ期也有20%以上。因此,网上有血液病专家判断李开复的淋巴瘤如果规范治疗,有50%以上的“治愈”希望,大致是不错的。

总的来说,淋巴瘤需要准确的诊断,规范的治疗,预后相当不错,不因人的身份地位而异。

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标签:淋巴瘤 化疗
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